O ahalaziji

Ahalazija (gr. nemogućnost opuštanja) predstavlja hronični, primarni motorni premećaj jednjaka nepoznate etiologije koji se karakteriše odsustvom peristaltike tela jednjaka i nemogućnošću donjeg ezofagealnog sfinktera (DES) da se adekvatno opusti nakon akta gutanja. Iako oba poremećaja utiču na neadekvatno pražnjenje jednjaka, primarni simptomi ahalazije (otežano gutanje i regurgitacija) nastaju usled nemogućnosti DES-a da se adekvatno opusti.

Nemogućnost adekvatnog opuštanja DES-a dovodi do funkcionalne opstrukcije jednjaka koja postoji sve dok hidrostatski pritisak zadržanog sadržaja ne prevaziđe pritisak koji stvara DES-a. Prilikom gutanja DES se opušta i omogućava hrani da normalno prolazi iz jednjaka u želudac. Kod ahalazije DES održava stalni pritisak, i ne opušta se prilikom prolaska hrane i tečnosti, što kod bolesnika izaziva osećaj otežanog gutanja. Hrana i tečnost se nagomilavaju u jednjaku i bolesnici je često povrate u formi penušavog sadržaja ili nesvarenih zalogaja.

Vremenom se jednjak širi, što dodatno pogoršava osećaj zastajanja hrane iza grudne kosti. Dodatni problem kod bolesnika sa ahalazijom je oštećenje pluća koje najčešće u vidu pneumonije usled stalnog prelivanja sadržaja iz jednjaka. Ovo oboljenje je benignog karaktera, i predstavlja funkcionalni poremećaj jednjaka koji ako se na vreme dijagnostikuje može vrlo uspešno da se leči, najbolje hirurški, bez daljih posledica na zdravlje pacijenta. Dugogodišnja ahalazija često nosi povišen rizik od pojave pločastoslojevitog karcinoma jednjaka.

Učestalost

Ahalazija danas predstavlja oko 80 % svih poremećaja motiliteta jednjaka, sa incidencom koja iznosi 1.5, i prevalencom, uz stalan porast s obzirom da je hronična bolest, od 11/100.000 stanovnika. Iako postoje regionalne varijacije nije dokazano postojanje razlike vezano za rasu ili pol. Incidenca ahalazije je izuzetno retka pre adolescencije (5 %), ali se povećava sa godinama i najveća je kod bolesnika u sedmoj dekadi života.

Uzroci

Iako se ne zna tačan mehanizam nastanka, smatra se da je ahalazija najverovatnije posledica virusne infekcije koja dovodi do zapaljenskog oštećenja i posledičnog gubitka neurona u zidu jednjaka. Pojedina istraživanja ukazuju da ahalazija može nastati usled hronične infekcije herpesom zooster virusom ili virusom malih boginja, ali i da može biti autoimunskog porekla. Drugi mogući uzroci ahalazije mogu biti stres, bakterijska infekcija i genetska predispozicija.

Gubitak gangliona na nivou Auerbach-ovog mijenteričkog i Meissner-ovog, sumukoznog pleksusa dovodi do odsustva peristaltičke aktivnosti tela jednjaka (aperistaltika). Progutana hrana se ne pokreće normalno kroz jednjak u želudac, a DES se tokom akta gutanja ne opušta adekvatno, prevashodno zbog smanjenja vrednosti neurotransmitera, azotmonoksida (NO) i vazointestinalnog peptida (VIP). Kod nekih bolesnika degenerativne promene se nalaze u samom n. vagusu i u ćelijama moždanog stabla. Gubitak nervnih ćelija u jednjaku dovodi do dva osnovna problema koji utiču na adekvatno gutanje hrane i tečnosti:

  • Mišići jednjaka se ne skupljaju pravilno, tako da se progutana hrana ne pokreće normalno kroz jednjak u želudac.

  • Donji ezofagealni sfinkter (DES) se ne opušta adekvatno.

Klasifikacija

U zavisnosti od vrste poremećaja motiliteta tela jednjaka, iako kod svih bolesnika postoji oslabljena relaksacija DES-a, ahalazija je podeljena na tri klinička entiteta. Ovakva podela je važna zbog adekvatnog izbora načina lečenja i postoperativnog praćenja bolesnika.

  • Tip I - Kompletan gubitak peristaltike jednjaka

  • Tip II - Pritisak celom dužinom jednjaka (presurizacija)

  • Tip III - Spazmi jednjaka (“vigorozna” ahalazija)

Klinička slika

Prosečno trajanje simptoma pre postavljanja dijagnoze iznosi oko dve godine. Razlog za ovako kasno dijagnostikovanje najčešće je neadekvatno prepoznavanje kliničkih simptoma, tako da u početku mnogi bolesnici budu pogrešno lečeni.

  • Otežano gutanje. Osnovni simptom bolesnika sa ahalazijom je dugotrajno otežano gutanje, koje postoji sve dok hidrostatski pritisak zadržanog sadržaja ne prevaziđe pritisak koji stvara DES. Postoji stalan osećaj da se progutani sadržaj zadržava iza donjeg dela grudne kosti ali i u vratu. Simptomi u svom početku mogu biti nespecifični, ali se tokom vremena jednjak širi, što pogoršava osećaj zastajanja hrane. Često se pored otežanog gutanja javljai osećaj knedle u grlu.

  • Paradoksalna disfagija. Kod 25% bolesnika javlja se specifičan tip otežanog gutanja koji se naziva paradoksalno, kada bolesnici osećaju da im više zastaje tečna nego čvrsta hrana.

  • Vraćanje hrane. Otežano gutanje je često praćeno spontanim vraćanjem nesvarene hrane ili tečnosti odnosno regurgitacijom, koja se javlja nakon obroka ili po zauzimanju ležećeg položaja. Hrana i tečnost se nagomilavaju u jednjaku i bolesnici je često povrate u formi penušavog sadržaja ili nesvarenih zalogaja.

  • Bolovi u grudima. Zbog nepravilnih kontrakcija jednjaka uzrokovanih nemogućnošću adekvatnog prolaka hrane nastaju bolovi iza grudne kosti. Bol se javlja kod oko 30 % pacijenata, a njegova etiologija je i danas nejasna. Prisustvo bola je najčešće vezano za postojanje tipa III ili “vigorozne” ahalazije. Stresna stanja, hladna ili vrela tečnost značajno mogu pogoršati simptome.

  • Kašalj. Najčešće u formi suvog kašlja, javlja se usled aspiracije, odnosno prelaska zadržane hrane i tečnosti u disajno stablo. U odmaloj fazi bolesti može nastati oštećenje traheobronihijalnog stabla usled aspiracije sadržaja jednjaka najčešće u vidu brohnitisa ili pneumonije.

  • Gorušica. Mnogi pacijenti imaju osećaj gorušice kao posledicu fermentacije nesvarene hrane u jednjaku, što objašnjava zašto se pojedini pacijenti inicijalno pogrešno dijagnostikuju kao GERB.

  • Gubitak na telesnoj tećini. Javlja se zbog neadekvatbnog unosa hrane i straha od jela.

Pojedina sistemska oboljenja mogu imati sličnu kliničku sliku i motorne poremećaje kao ahalazija: amiloidoza, sarkoidoza, neurofibromatoza i eozinofilni ezofagitis. Kod ovih bolesnika standardne dijagnostičke procedure neophodno je dopuniti kompjuterizovanom tomografijom grudnog koša i abdomena ili biopsijom jednjaka.

Pseudoahalazija

Pojedina oboljenja mogu se po kliničkoj slici manifestiovati kao ahalazija, ali se u osnovi najčešće nalaze maligniteti. Ovakva stanja se nazivaju sekundarna ahalazija ili pseudoahalazija. Brza pojava izraženih simptoma disfagije (<3 meseca), stariji bolesnici (> 50 godina), ili značajan gubitak telesne težine (>10 kg), treba da pobude sumnju na pseudoahalaziju. Smatra se da se kod 4 % bolesnika sa inicijalno dijagnostikovanom ahalazijom u osnovi nalazi malignitet, najčešće karcinom gornjeg dela želuca. Drugi tumori koji mogu dovesti do pseudoahalazije su: karcinom jednjaka, pluća, pankreasa i limfomi.

Dijagnostika

  • Barijumska radiografija - Kod pacijenata koji kao simptom imaju otežano gutanje (disfagiju), barijumaska radiografija je obično prvo dijagnostičko sredstvo koje se koristi u dijagnostici. Senzitivnost radiografije kod bolesnika sa ahalazijom je veoma visoka. Klasični nalaz na je postojanje tzv. „ptičijeg kljuna“ – suženja završnog jednjaka sa stubom kontrasta u lumenu jednjaka. Uočava se promenjiva dilatacija jednjaka, u rasponu od normalne odnosno blage (stadijum I incipijentna ahalazija) u ranim stadijumima, preko značajno proširenog (stadijum II dolihomegaezofagus) do masivno proširenog (stadijum III sigmoidni jednjak) jednjaka u završnoj fazi. Radiografskim ispitivanjem se mogu takođe videti nepropulzivne, tercijarne kontrakcije tela jednjaka sa nemogućnošću „čišćenja“ barijumskog bolusa iz distalnog jednjaka. Senzitivnost barijumskog ispitivanja je značajno viša nego kod endoskopije.

  • Gastroskopija - Endoskopsko ispitivanje je kod ahalazije neophodno i koristi se da bi se isključili drugi procesi, pre svega karcinomi koji mogu dati sliku ahalazije. Karakterističan endoskopski nalaz je proširen jednjak sa ostacima hrane i tečnosti u lumenu, bez peristaltičkih kontrakcija sa čvrsto zatvorenim DES-om koji se ne otvara prilikom insuflacije (ubrzigavanja vazduha). Nežnim pritiskom, endoskop (za razliku od peptičnih striktura ili maligniteta) se prolazi kroz DES. Gastroezofagealni spoj, uključujući i pogled na kardiju iz retroverzije, mora biti pažljivo ispitan.

  • Manometrija jednjaka - Manometrija jednjaka predstavlja „zlatni standard“ za potvrdu dijagnoze ahalazije. Manometrijske karakteristike neophodne za dijagnozu ahalazije su: neefektivna (nekompletna) ili vremenski kratka relaksacija glatkih mišića DES-a nakon akta gutanja, povećanje intraezofagealnog bazalnog u odnosu na gastrični pritisak i aperistaltika tela jednjaka, koja se odlikuje bilo simultanim ili nepropulzivnim kontrkcijama amplituda, ili uopšteno odsustvom ezofagealnih kontrakcija. Kompletno odsustvo peristaltike je u najvećem broju slučajeva siguran znak ahalazije.

Gastroskopija kod ahalazije
Prof. dr Aleksandar Simić

Lečenje

Nehirurško lečenje

Ne-hirurško lečenje se značajno ređe koristi i podrazumeva korišćenje medikamenata kao i dve endoskopske (dilatacija može biti i radiološka) procedure: injekciju toksina botulinuma i balon dilataciju.

Lekovi

Medikamenti koji opuštaju glatku muskulaturu i smanjuju pritisak na nivou DES-a kao što su nitrati i blokatori kalcijumskih kanala se mogu koristiti u lečenju ahalazije. Nepotpuna absorpcija lekova kao i sekundarno slabo pražnjenje jednjaka su velika ograničenja ove terapije. Korisnost terapije lekovima je ograničena na smanjenje simptoma dok se ne steknu uslovi za primenu efektivnije terapije, ili kod onih bolesnika koji ne mogu biti podvrgnuti invazivnoj terapiji.

Botoks

Botulinum toksin tip A, je neurotoksin dobijen iz Klostridijum botulinuma, sposoban je da spreči sekreciju acetilholina i na taj način opusti stegnut donji ezofagealni sfikter (DES). Botoks se ubrizgava u DES kroz gastroskop. Botoks je inicijalno efikasan kod 70 % pacijenata ali 50 % njih ponovo razvije simptome u prvih 6 meseci. Ponovno davanje je moguće, ali se njena efikasnost značajno smanjuje. Primena je indikovana samo za pacijente koji nisu u mogućnosti da budu podvrgnuti hirurgiji ili balon dilataciji.

Balon dilatacija

Najstariji način lečenja ahalazije je mehanička dilatacija DES-a, čime se u suštini postiže cepanje mišićnih vlakana DES-a, što dovodi do opuštanja DES-a. Rentgenskom ili endoskopskom kontrolom, baloni (najmanje 30 mm u dijametru) se plasiraju kroz DES i naduvaju 1 do 3 minuta, cepajući na taj način vlakna DES-a.

Dilatacija se vrši postepenim pristupom korišćenjem većih serijski balona (do 40 mm). Balon dilatacijom stepen odgovora iznosi 60-80 %, pri čemu kod 70 % pacijenata dolazi do značajnog smanjenja simptoma disfagije nakon jedne godine. Ponovna dilatacija je često indikovana, ali njena efikasnost opada nakon dve sesije. Pacijenti sa slabim rezultatima nakon inicijalne dilatacije ili ranim povratkom simptoma imaju značajno slabiji odgovor na kasnije dilatacije.

Dokazano je da je uspešnost dilatacije kod mladjih bolesnika značajno manja nego kod starijih, jer njihovo tkivo ima veći stepen rastegljivosti i jednostavno se isteže ali ne i cepa tokom dilatacije.

Kontraindikacije za balon dilataciju sa značajnim povećanjem rizika od perforacije:

  • prisustvo hijatus hernije

  • značajna dilatacija jednjaka (> 7mm)

  • epifrenični divertikulum

Mogućnost perforacije srazmerno se povećava sa veličinom dijametra balona, tako da incidenca perforacije čak i u najboljim svetskim centrima iznosi do 4%.

Hirurško lečenje

Laparoskopska hirurgija predstavlja najadekvatniji vid lečenja bolesnika sa ahalazijom.

Osnovni princip hirurškog lečenja bolesnika sa ahalazijom predstavlja laparoskopsko presecanje mišićnog dela (cirkularnog i longitudinalnog) donjeg jednjaka kao i kosih vlakana želuca u predelu kardije, što se kao eponimom naziva Heller-ovom miotomijom. Ova hirurška procedura je prvi put opisana 1914. od strane Ernest-a Heller-a (1877–1964) nemačkog hirurga koji je i izveo prvu kardiomiotomiju kod bolesnika sa ahalazijom.

Laparoskopskom Heller-ovom mitomijom se postižu odlični rezultati u smislu rezolucije otežanog gutanja kod 90-98% bolesnika, pre svega u zavisnosti od tipa ahalazije. Miotomija omogućuje dugotrajnije i bolje oslobadjanje od simptoma nego balon dilatacija jer omogućava adekvatno razdvajanje mišićnih vlakana DES-a, a ne njihovo prosto cepanje. Uvođenjem laparopskopskog pristupa, značajno je smanjen stepen mortaliteta i morbiditeta.

Indikacije

I pored činjenice da hirurgija predstavlja najbolji vid lečenja bolesnika sa ahalazijom danas su definisane četiri grupe bolesnika kod kojih hirurška procedura predstavalja apsolutni primarni vid lečenja:

  • Mlađi od 50 godina, kod kojih se može očekivati doživotna dilatacija

  • Primarno lečeni pneumatskom dilatacijom ili ubrizgavanjem toksina botulinuma, ali i dalje imaju perzistetne ili rekurentne simptome

  • Visok rizik za pneumatsku dilataciju (predhodne operacije u predelu EGP-a, divertikulumi jednjaka i tortuozan jednjak usled izražene dilatacije

  • Lični izbor hirurgije u odnosu na pneumatsku dilataciju

Postoperativni oporavak

Nakon operacije bolesnik započinje sa unosom tečnosti sledećeg dana, da bi narednih dana progresivno pojačavao specijalno dizajniran tip ishrane.

Intrahospitalni boravak je u proseku 48 časova, s tim što se prvog postoperativnog dana nekada može načini kontrolna radiografija sa gastrografinom, kako bi se proverila prolaznost mesta miotomije. Svakodnevnim životnim aktivnostima bolesnici su u stanju da se vrate nakon 7 do 14 dana.

Redovne endoskopske kontrole su uvek neophodne u postoperativnom periodu kako bi se prevenirao eventualni nastanak ređih komplikacija.

Pročitajte

Naši eksperti

Prof. dr Aleksandar Simić

specijalista opšte hirurgije

Ass. dr Ognjan Skrobić

specijalista opšte hirurgije

dr Nenad Ivanović

doktor medicine

Cenovnik

Specijalistički pregled

  • Specijalistički pregled

    5.000,00 - 6.000,00

Gastroskopija (EGDS)

  • Naši eksperti pružaju usluge gastroskopije i gastroskopije u anesteziji po akcijskim cenama od 8.900,00 odnosno 15.300,00 dinara. Pozovite naš Call Centar na +381 11 3612 481 i informišite se o dostupnim akcijskim terminima.